Болезнь Вегенера

Васкулит Вегенера относится к редким формам данной разновидности патологических процессов. Болезнь относится к аутоиммунным поражениям, негативно влияющим на состояние эндотелиальных клеток внутренних оболочек кровеносных сосудов.

Опасный васкулит

Болезнь Вегенера считается редким недугом, не имеющим явной половой принадлежности, но чаще поражающий мужской пол в периоде от 40 до 50 лет. Подтвердить наличие заболевания можно при помощи биопсии, лабораторных и инструментальных исследований.

В случае отсутствия необходимого лечения летальный исход наступает в течение первого года.

Общие сведения

Гранулематоз Вегенера является заболеванием, в основе которого лежит воспалительный процесс, повреждающий сосудистые стенки. Патология относится к подгруппе системных васкулитов, отличается высокой скоростью прогрессирования и тяжелым течением. Поражению подвергаются средние и небольшие кровеносные сосуды в области органов дыхания, зрения, почек и иных внутренних органов.

Недуг характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалительным процессом. Изначально очаги формируются в сосудах и рядом расположенных тканях глаз и дыхательной системы, в дальнейшем распространяются на кожные покровы, сердечную мышцу, нервную систему и почки.

Среднестатистические данные сообщают, что проблема регистрируется у 12 больных из миллиона, дети до 10 лет ею практически не болеют.

Первоисточники патологии

Предпосылки к формированию патологии до конца не выяснены. Специалисты выделяют несколько теорий возможного развития заболевания:

  1. Инфекционного происхождения – формированию болезни предшествует вирусно-бактериальное поражение. При носительстве золотистого стафилококка в зоне носоглотки возможны повторные приступы.
  2. Медикаментозного – неконтролируемое употребление гормональных, антибактериальных или цитотоксических лекарственных препаратов провоцирует начало развития васкулита.
  3. Наследственного – при имеющейся предрасположенности к отдельным типам заболеваний.
  4. Аллергического – аллергены эндогенного или экзогенного типа провоцируют воспалительные процессы в слизистых оболочках конъюнктивы или верхнего отдела дыхательных путей.
  5. Аутоиммунного – при сбое работы системы начинается выработка антител к собственным нейтрофилам. Готовые комплексы оседают на внутренних оболочках кровеносных сосудов и начинают продуцировать активные вещества, повреждающие слои эндотелия. Патологический процесс приводит к формированию очагов воспаления.

Классификация заболевания

Специалисты подразделяют заболевание на две основные формы:

  1. Локального типа – с воспалительными процессами в носовых ходах, придаточных пазухах, глотке, гортани, трахее, в различных отделах слуховых и зрительных анализаторов. У пациентов наблюдается постоянный ринит, с периодическими кровотечениями, возникают проблемы с дыханием, на слизистых формируются кровавые корочки, голос приобретает осиплость или охриплость. Локальный тип относится к самостоятельным заболеваниям, с доминирующим поражением органов дыхания и кожных покровов.
  2. Генерализованного – подразумевает гранулематозное воспаление во внутренних органах, с формированием легочной и коронарной формы васкулита, гломерулонефритом. После распадения гранулем в легочных и почечных тканях возникают кровоточащие каверны. К указанным типам васкулита присоединяются повреждения кожных покровов, периферического нервного отдела, перикарда.
Читайте также:  Ангиография сосудов

Патологический процесс проходит по 4 стадиям:

  • риногенного гранулематоза – с симптоматическими проявлениями воспалительных процессов в отделах дыхания и зрения;
  • легочного – с очагами воспаления в тканях легких;
  • генерализованного – с поражением воспалительным процессом желудочно-кишечного и легочного отдела, миокарда и почек;
  • терминального – с формированием полиорганной недостаточности и летальным исходом в течение года.

Опасность и осложнения

Болезнь Вегенера сама представляет опасность для жизни пациента и способна провоцировать тяжелые осложнения:

  • кровотечения в легких, спровоцированные нарушением целостности кровеносных сосудов;
  • перекрытие слезных каналов и хронический конъюнктивит;
  • нарушение функциональности евстахиевых труб;
  • снижение или потеря зрения и слуха – на фоне многочисленных гранулем;
  • деформационные изменения носа;
  • глубокие рубцы – возникают после изъязвлений, характерных для заболевания;
  • стеноз бронхов и гортани;
  • острый инфаркт миокарда – как последствие разрыва основных артериальных сосудов;
  • трофические язвы;
  • гангрена на пальцах стопы;
  • недостаточность почек в хронической или терминальной форме.

Симптоматические особенности

Патологический процесс отличается многообразием клинической картины. В первые сутки от начала заболевания пациенты предъявляют жалобы на ощущения, схожие с течением простудных инфекций.

Общие клинические проявления болезни не относятся к специфическим:

  • состояние слабости;
  • снижение аппетита;
  • выраженная потеря массы тела;
  • ухудшение общего самочувствия;
  • лихорадочные состояния;
  • мышечные и суставные боли;
  • ощущение озноба;
  • постоянная жажда;
  • усиленная функциональность потовых желез.

Симптоматические проявления могут варьировать от интенсивных до слабых, общее время интоксикации продолжается около трех недель.

Специфическая клиническая картина начинается с первичного поражения дыхательных путей. Изначально возникает ринит, отличающийся продолжительностью и постоянством. Больные предъявляют жалобы на ощущение сухости в носовых ходах, заложенность с одной стороны, появление корочек, на гнойные и геморрагические выделения.

После снятия короче обнажаются слизистые с багрово-синеватым оттенком, следом образуются кровоподтеки и участки некроза. Постепенно на них появляются язвы, заболевание затрагивает тканевые структуры хрящей и кости, с последующим их разрушением. Происходит деформация носа.

Язвенно-некротический воспалительный процесс перемещается в область гортани и трахеи, с распространением на придаточные пазухи носа, уши и евстахиеву трубу. У пациента обнаруживаются:

  • болезненные ощущения в горле;
  • чувство мешающего инородного тела;
  • повышенное выделение слюны;
  • осиплость голоса;
  • отечность и покраснение слизистых покровов;
  • увеличенные миндалины;
  • на задней части глотки формируются гранулемы, склонные к язвам и рубцам при заживлении.

Осложненной реакцией гранулематозного воспалительного процесса является стеноз гортани, который способен привести к нарушению дыхания.

Патология глаз — отклонение начинается с кератита, последствием которого является глубокое изъязвление роговицы. При тяжелом течении болезни воспаление переходит на сосудистые оболочки, с формированием увеита или на склеру с образованием склерита. Пациенты жалуются:

  • на непроизвольное слезотечение;
  • отечность век;
  • понижение показателей остроты зрения;
  • боязнь света.
Читайте также:  Эффективные упражнения для восстановления руки после инсульта

Продолжительно проходящий воспалительный процесс провоцирует нарушение целостности роговичных оболочек и последующей абсолютной слепоте.

Патология кожных покровов – проявляется язвенно-геморрагическим васкулитом. Воспаление в кровеносных сосудах заканчивается возникновением пурпуры – плотного высыпания с темно-фиолетовым оттенком, располагающего в области нижних конечностей. С течением времени на месте пурпур формируются трофические изъязвления.

Заболевание может проявляться на кожных покровах центрального отдела лица, с образованием язв и некрозов. Аномалия формируется на фоне распространения патологии из носовых ходов. Основные виды высыпаний на дерме при болезни Вегенера представлены:

  • эритемами;
  • петехиями;
  • экхимозами;
  • папулами;
  • пиодермией;
  • участками язвенно-некротического характера.

Очаговое воспаление в различных отделах органа слуха проявляются болезненными ощущениями в ушах, падением остроты слуха, нарушениями в функции восприятия и проведения звуков. При затрагивании нервной системы болезнь проходит по варианту:

  • церебрального васкулита;
  • полинейропатии асимметричного типа;
  • мононейропатии множественного варианта

Патология легочного отдела – характеризуется гранулематозным процессом воспаления, не имеющим на начальных этапах специфических симптоматических особенностей. Недуг выявляется на рентгенологических снимках. При дальнейшем прогрессировании на поврежденных участках легких формируются гранулемы, деструктивные полости.

У пациентов отмечается надсадный кашель, выделение мокроты с частицами крови, периодическая одышка и болезненные ощущения в области грудной клетки. Патологический процесс может закончиться образованием выпотного плеврита и последующей дыхательной недостаточности.

Патология почек — заболевание характеризуется постепенно прогрессирующим нарушением их функциональности. Воспалительный процесс затрагивает почечные клубочки. При лабораторных исследованиях у больных выявляется кровь в урине, присутствие белка и цилиндров. Отсутствие адекватной терапии провоцирует:

  • нарастающую недостаточную функциональность почек;
  • гипертоническая болезнь нефрогенного типа;
  • отечность кожных покровов лица;
  • отеки нижних конечностей;
  • отсутствие аппетита;
  • проблемы с опорожнением мочевого пузыря;
  • проявления интоксикации.

Дальнейшее отсутствие лечения провоцирует терминальную стадию недостаточной функциональности почек и летальный исход.

Патология сердечной мышцы – воспалительный процесс провоцирует формирование перикардита в случаях исключения. Кроме него при гранулематозе Вегенера образуются:

  • безболезненный вариант инфаркта миокарда;
  • кардиомиопатии;
  • миокардиты;
  • пороки органа.

Патология желудочно-кишечного отдела – регистрируется в случаях исключения. У пациентов отмечается диарея, болезненные ощущения в зоне пупка, одной из сторон подвздошной области, в каловых массах выявляется слизистый секрет с примесью частиц крови.

Когда обращаться к врачу

Симптоматические проявления заболевания отличаются многообразием, многие пациенты длительный период думают, что болеют обычной простудой. Визит на консультацию к специалисту необходим при появлении стойкого ринита, не подавляющего стандартными назальными каплями и спреями, если насморк сопровождается гнойными и кровянистыми выделениями.

Диагностическое обследование

Первый визит больного начинается с осмотра и сбора анамнестических данных. Специалист обращает внимание на общее состояние слизистых и кожных покровов, внешний вид обратившегося.

Читайте также:  Симптомы и лечение флебита вен на руках

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

  • рентгенографические снимки;
  • КТ или МРТ;
  • УЗИ;
  • изучение крови на наличие антител к собственным клеточным структурам крови;
  • гистологический анализ поврежденных тканей.

После получения всех данных проводимого исследования выставляется окончательный диагноз и назначается симптоматическое лечение.

Терапия

Основана на приеме медикаментозных средств:

  • кортикостероидных гормональных веществ – необходимы для подавления нестандартной реакции иммунитета против собственных клеток, рекомендуются к применению на начальных этапах развития болезни;
  • иммуносупрессоров – препараты позволяют понизить активность аутоиммунной системы, подавить процесс уничтожения собственных клеточных структур организма;
  • экспериментальные фармакологические вещества — назначаются при отсутствии желаемого результата от приема стандартных при патологии медикаментозных средств.

Лечение народными средствами

Данный патологический процесс не поддается терапии при помощи домашних методик. Специалисты рекомендуют не заниматься самолечением и пройти полноценный курс терапии средствами официальной медицины. Отказ от посещения врача и прием отваров с настоями спровоцируют активное распространение воспалительного процесса и последующий летальный исход.

Диета

Лечебный стол подразумевает полную сбалансированность пищевого рациона, а не жесткое его ограничение. Специалисты рекомендуют исключить продукты питания с высокими показателями аллергенности:

  • острые;
  • соленые;
  • кислые;
  • морепродукты;
  • томаты;
  • жареное;
  • копченое.

Следует использовать блюда, приготовленные на пару, запеченные, тушеные, отварные. Корректировке подвергается режим питания — пациент должен принимать пищу не менее 5 раз в день, небольшими порциями. Питьевому режиму придается большое значение – в организм должно поступать достаточное количество жидкости.

Побочные эффекты лечения

Специалисты постоянно наблюдают за состоянием больного при прохождении лекарственной терапии. При необходимости назначаются медикаментозные средства, предназначенные для снижения побочных эффектов от основных лекарств:

  • для профилактики легочных инфекций;
  • для предотвращения разрушения костных тканей и формирования остеопороза;
  • с целью предотвращения формирования изъязвлений и иных симптомов, связанных с недостаточным количеством фолатов.

Вероятный прогноз и профилактика

Позднее обращение за профессиональной помощью и отсутствие своевременного лечения приводит к неблагоприятному прогнозу – практически 95% погибают в промежутке от полугода до двух лет.

Шансы на выздоровление напрямую зависят от варианта проходящего патологического процесса. Локальная форма протекает благоприятно и не угрожает пациенту потерей трудоспособности, инвалидностью или летальным исходом. Терапия улучшает общее состояние больных в 90% случаев, в 75% отмечается стойкая ремиссия, рецидив болезни может возникать у 50% пациентов.

Гранулематоз Вегенера относится к патологиям с невыясненным происхождением. Специфической профилактики для него разработано не было. Специалисты рекомендуют проходить своевременную консультацию при возникновении первичных клинических проявлений заболевания.

Общие требования профилактики подразумевают исключение вредных привычек, переход на рациональный принцип питания, увеличение физической и двигательной активности, снижение негативного влияния стрессовых ситуаций. Подобные меры позволят улучшить общее состояние организма, стабилизируют функциональность аутоиммунной системы.

Читайте также

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Комментариев: 3
  1. Ника

    Страшное заболевание. А пройти диагностику можно у обычного терапевта? Или лучше обратиться в специализированную клинику?

  2. Ирина

    Я так поняла, что источником заражения может являться золотистый стафилококк, благодаря которому обычный ринит и простуда могут перерасти в васкулит. Но эта бактерия может жить в человеке и не подавая никаких признаков до поры до времени. Как все же можно себя обезопасить в данном случае?

  3. Лера

    Никогда не слышала о таком заболевании. Самое главное, чтоб врачи смогли его распознать и назначали правильное лечение.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector