Дефект межжелудочковой перегородки у детей

Аномалии внутриутробного развития плода могут формироваться под воздействием наследственных, внешних и внутренних факторов. Патологические процессы в сердечной мышце характеризуются возникновением нарушений в строении органа и часто являются последствием нарушения требований к образу жизни беременных.

Дефект межжелудочковой перегородки относится к заболеваниям, развивающимся между 4 и 17 неделей вынашивания, с нарушением структуры стенки между двумя желудочками. Болезнь регистрируется на первых неделях жизни ребенка и требует консультации детского кардиолога.

Дефект межжелудочковой перегородки

Патологическое отклонение относится к врожденным или благоприобретенным аномальным состояниям, при котором существует проход между левосторонним и правосторонним желудочком. Недуг провоцирует нарушение стандартного процесса кровообращения и проблемы с функциональностью сердечно-сосудистого отдела.

Распространенность порока

Нарушения целостности межжелудочковой перегородки занимают вторые места – среди всех известных пороков сердечной мышцы. Аномальное отклонение регистрируется у каждого шестого ребенка на тысячу новорожденных малышей. Среди недоношенных детей показатели варьируют от 4 до 7% случаев.

Бо́льшая часть патологических дефектов не имеет значительных объемов и не оказывает выраженного негативного влияние на работоспособность организма. Данная проблема часто фиксируется у младенцев с хромосомными заболеваниями – патологии Дауна, Патау, Эдвардса. В 95% случаев недуг не сочетается с указанными хромосомными нарушениями.

По соотношению между полами дефект перегородки между желудочками выявляется:

  • девочки – 56%;
  • мальчики – 44%.

Причины и факторы риска

Учитывая, что в большинстве вариантов дефективная аномалия формируется в момент внутриутробного развития плода, ей часто сопутствуют иные пороки сердечной мышцы. Болезни представлены:

  • артериальным протоком – в 20%;
  • коарктацией аорты – в 12%;
  • дефектом перегородки между предсердиями – в 20%;
  • стенозом устья аорты – в 5%;
  • аортальной недостаточностью – в 4,5%;
  • недостаточностью митрального клапана – в 2%.

Остальные недуги регистрируются в случаях исключения. В половине вариантов патологический процесс может сочетаться с «заячьей губой», «волчьим небом», отклонениями в структуре почек и болезнью Дауна.

К основным факторам риска образования дефекта перегородки между желудочками относят:

  • болезни беременной – патологии эндокринного отдела, вирусные и инфекционные поражения;
  • отравления лекарственными препаратами и алкогольной продукцией;
  • ионизирующую радиацию;
  • негативное протекание вынашивая – значительные токсикозы, угроза самопроизвольного аборта и пр.

Отдельно выделяется наследственный фактор – дефект может формироваться под генетическими влияниями. Благоприобретенные варианты провоцируются острым инфарктом миокарда и являются его осложнениями.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

Аномалия, возникшая в форме сообщения между двумя камерами, провоцирует сброс крови из левосторонних отделов в правосторонние. Процесс проходит за счет повышенных показателей давления в левой половине сердечной мышцы.

Симптоматические проявления при значимых отклонениях начинают обнаруживаться на 6-8 неделе жизни, когда нормализуется АД в кровеносных сосудах легких. Проблема процесса кровообращения провоцирует формирование следующих процессов:

  • расширение полостей левостороннего предсердия и желудочка с утолщением стенок последнего;
  • повышение артериального давления в кровотоке с последующим образованием гипертензии;
  • недостаточную работоспособность сердечной мышцы с нарастанием в геометрической прогрессии.

Отверстие между желудочками – может сохраняться всю жизнь и не провоцировать осложнения (при минимальных дефектах).

Опасность недуга и осложнения

Основная проблема имеющего отклонения напрямую зависит от размера дефекта:

  • незначительные и средние аномалии не формируют дисфункциональность сердечно-сосудистого и легочного отдела;
  • крупные дефекты – могут послужить причиной летального исхода у детей в периодах от новорожденности до совершеннолетия.

Среднестатистические данные сообщают, что летальный исход чаще возникает у малышей первого года жизни – при отсутствии необходимой терапии.

Классификация

Специалисты подразделяют дефекты межжелудочковой перегородки в зависимости от объемов:

  • малого размера (патология Толочинова-Роже) – от 1 мл до 1 см;
  • большого – более 1 см или половиной от объема устья аортального сосуда.

Вторичная классификация подразумевает деление по месторасположению патологического очага:

  • мембранозного типа – аномальное отклонение располагается под аортальным клапаном, в верхнем сегменте перегородки между желудочками, имеет незначительные площади и может самопроизвольно закрываться с развитием организма;
  • мышечного – патология регистрируется в мышечном отделе перегородки, с удаленной (от клапанного аппарата и проводящего отдела органа) локализацией, она обладает способностью к самоизлечению (при условии небольших размеров);
  • надгребневого – обнаруживается в зоне исходящих сосудов двух желудочков, аномалия не способна самостоятельно закрываться.

Этиология

Значительные дефекты перегородки между камерами сердца выявляются в первые сутки от рождения малыша и имеют следующие негативные проявления:

  • изменение цвета кожных покровов на синеватый оттенок – больше проявляется на нижних и верхних конечностях и лице, усиливается в момент плача;
  • проблемы с кормлением – отказ от еды, потеря аппетита;
  • нарушения в нормативах развития – замедление роста и прибавки в весе;
  • быстро наступающее утомление и постоянно присутствующая сонливость;
  • отечность тканей — с преимущественным месторасположением в области рук, ног и живота;
  • нарушения в ритмичности сокращений сердечной мышцы;
  • периодическая или постоянная одышка.

Минимальные дефекты не характеризуются выраженной клинической картиной и определяются в момент аускультации – при прослушивании сердечный тонов с выявлением грубых систолических шумов или проведении иных обследований. В отдельных вариантах у малышей регистрируется «сердечный горб» — своеобразное возвышение части груди над областью органа.

Если патологический процесс не был выявлен в младенчестве, то при формировании недостаточной функциональности сердца у ребенка в 4-летнем возрасте возникают:

  • учащенное сердцебиение;
  • болезненные ощущения в загрудинном пространстве;
  • склонность к кровотечениям из носовых ходов;
  • кратковременные потери сознания;
  • застойные явления в легочных тканях;
  • периодическая одышка;
  • непродуктивный кашель;
  • выраженная усталость при минимальной физической или двигательной активности.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Первичные данные о формировании порока сердца появляются при проведении планового УЗИ в момент вынашивания малыша. Значительные объемы аномалии выявляются на втором-третьем квартале беременности. В остальных случаях подозрение на аномальное отклонение появляется при выслушивании специалистов сердечных тонов.

После консультации детского кардиолога ребенок направляется на инструментальные обследования:

  • УЗИ по Допплеру – помогает изучить все нюансы и отклонения в отделе кровообращения;
  • рентгеновские снимки – проводятся для выявления увеличения в размерах сердечной мышцы, определения застойных процессов;
  • пульсоксиметрия – позволяет определить уровень кислорода в небольших сосудах и капиллярах;
  • МРТ – необходимо для определения стандартности структур органа, объемов имеющихся отклонений и выявления уже развившихся осложнений;
  • катетеризация – измеряет показатели давления в органе, при проведении применяется контрастное вещество.

Методы лечения

Небольшие дефекты перегородки не требуют специфической терапии. Малыши развиваются по стандартным нормам, без ограничений в обычной жизни.

При необходимости назначается проведение антибактериальной профилактики – с целью предотвращения проникновения в кровоток патогенной микрофлоры, способной спровоцировать развитие эндокардита, при санации ротовой полости или инфекционных процессов в ней и легочном отделе.

Такие пороки развития не оказывают негативного влияния, даже без самопроизвольного сращения дефекта. Пациентам необходимо знать об особенностях своего анатомического строения – для предупреждения медицинского персонала в случае необходимости проведения сторонней терапии.

Дети с болезнью умеренной или значительной степени находятся на динамическом наблюдении у кардиологов всю жизнь. Им рекомендуется симптоматическое лечение (для компенсации негативных проявлений) или хирургическое вмешательство, с целью избавления от недуга.

Продолжительность жизни таких больных не отличается от здорового населения, но всегда существует вероятность воспалительных процессов в сердечной мышце и необходимость соблюдать ограничения по двигательной и физической активности.

Медикаментозная терапия – рекомендуется при средних и крупных дефектах перегородки между желудочками, включает в себя:

  • диуретические лекарственные препараты – с целью снижения уровня отечности и понижения нагрузок на орган;
  • ингибиторы АПФ – помогают расширить просветы в кровеносных сосудах, способствуют повышению устойчивости миокарда при значительных нагрузках, понижают показатели артериального давления;
  • сердечные гликозиды – улучшают общую сократимость сердечной мышцы, способствуют нормализации функциональности проводящего отдела.

Хирургические вмешательства – назначаются при определенных показаниях:

  • при отсутствии необходимой эффективности от медикаментозного лечения – с дальнейшим развитием недостаточной работоспособности сердечной мышцы и нарушением стандартного развития организма ребенка;
  • при часто повторяющихся инфекционных и воспалительных поражениях дыхательных путей, легочных и бронхиальных тканей;
  • при крупных дефектах перегородки – с повышенным уровнем давления в легочных кровеносных сосудах (даже без изменений в работе сердца);
  • при имеющихся бактериальных отложениях на внутренних оболочках сердечной мышцы;
  • при первичных симптоматических проявлениях нарушения функциональности клапанного аппарата – на УЗИ определяется неполное смыкание створок;
  • если размер патологического очага превышает 2 см и локализуется в зоне верхушки органа.

К часто применяемым операционным манипуляциям относят:

  • эндоваскулярные вмешательства – малоинвазивные процедуры, без необходимости значительного оперативного доступа, с фиксацией специализированной заплатки в проблемном участке;
  • полостные манипуляции со вскрытием грудной клетки и необходимостью подключения аппаратуры искусственного кровообращения.

Течение беременности при аномалии

Небольшие аномальные отклонения не мешают беременности. Риск осложнений повышается при присутствии:

  • больших объемов патологического очага;
  • аритмических отклонениях;
  • недостаточной работоспособности сердца;
  • при наличии легочной гипертонии.

Если у женщины выявлена патология Эйзенменгера – то специалисты порекомендуют искусственное прерывание вынашивания. Существуют большая вероятность передачи заболевания ребенку – от матери.

Гинекологи рекомендуют всем девушкам с диагностированным пороком сердечной мышцы предварительные консультации с генетиком, кардиологом. Весь процесс вынашивания больной матерью требует от медицинского персонала повышенного внимания.

Прогноз продолжительности жизни

Изолированные типы дефектов перегородки между желудочками поддаются терапии – при условии своевременного определения полноценного лечения.

Аномалии мышечного типа (незначительного или среднего объема) могут самопроизвольно исчезнуть на протяжении первых двух лет малыша в 80% случаев, последующие 10% закрываются в более поздних периодах. Значительные очаги не могут самостоятельно закрыться, но отмечается тенденция к уменьшению в размерах – что позволяет проводить хирургические вмешательства с меньшим риском возможных послеоперационных осложнений.

Аномалии перимембранозного варианта – самостоятельно излечивают у 40% больных, с опасностью последующего формирования на месте дефекта аневризмы.

Аномалии инфундибулярного типа – не способны исчезать самопроизвольно. Все хирургические вмешательства производятся малышам от полугодия до первого гола жизни. Среднестатистические показатели летального исхода не превышают 10% — в их число включены данные послеоперационных смертей.

Осложнения

Основные осложненные реакции организма формируются при отсутствии необходимой лекарственной терапии или отказе от хирургического вмешательства. Основные патологии представлены:

  • болезнью Эйзенменгера – с необратимыми последствиями легочной артериальной гипертензии: склеротическим поражением кровеносных сосудов, летальным исходом на фоне сформировавшейся недостаточной работоспособности легочного и сердечно-сосудистого отдела;
  • развитием недостаточной функциональности сердца;
  • воспалительными процессами во внутренних оболочках органа – эндокардитами;
  • инсультными поражениями – заболевания формируются за счет увеличения уровня давления в малом круге кровообращения, образования тромбов и неравномерности кровотока;
  • проблемами с клапанными аппаратами – возникновение пороков клапанов.

Профилактика заболевания

Специфические мероприятия по предотвращению возникновения дефектов перегородки между желудочками разработаны не были. Специалисты рекомендуют всем будущим матерям:

  • встать на учет по беременности до 20-недельного срока (от момента зачатия);
  • выполнять все требования по явкам на прием к ведущему беременность гинекологу – в зависимости от сроков вынашивания (график посещений предоставляется специалистом);
  • соблюдать требования по режиму труда и отдыха;
  • подчиняться правилам ежедневного рациона для беременных;
  • отказаться от алкогольной, слабоалкогольной, табачной продукции;
  • использовать лекарственные препараты только по назначению лечащего врача;
  • пройти вакцинации за полгода до планируемого зачатия;
  • сообщить обо всех проблемах с наследственным фактором – проблемах с сердечно-сосудистым отделом и пр.

В последние годы среди беременных распространилось антинаучное утверждение, что прием поливитаминных комплексов придуман для поддержания аптечных сетей. В качестве справочного материала: отказ от приема прописанных врачом витаминов провоцирует остановку жизнедеятельности плода в каждом пятом случае (замершая беременность).

Недостаточность полезных веществ порождает аномалии внутриутробного развития не только в сердечной мышце. Отставание в умственном и физическом развитии – это страшные последствия слепой веры людям, не имеющим отношения к медицине. Одними продуктами питания нельзя восполнить дефицит необходимых минералов и витаминов.

Ответственное отношение к собственному здоровью позволит не только родить здорового малыша, но и сохранить зубы, зрение и пр. беременной.

Читайте также

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector